사포 증후군 원인, 임상 특징, 치료방법에 대해서
글 개요
SAPHO 증후군은 피부, 뼈 및 관절에 영향을 미치는 드문 염증성 장애입니다. 원인, 증상 및 관리에 대해 알고 싶다면 아래를 읽어보세요.
SAPHO는 활막염, 여드름, 농포증, 골과증 및 골염을 포함하는 만성 질환입니다. 모든 연령대에서 발생하지만 30~50대에서 더 흔합니다. SAPHO 증후군은 1987년 Chamot라는 류마티스 전문의에 의해 처음 조사되었습니다.
SAPHO 증후군에는 다음이 포함됩니다.
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뼈와 관절의 통증, 압통, 부기(관절염).
뼈를 둘러싼 연조직이 붉어지고 부어오릅니다.
관절 공간이 좁아지고 뼈가 파괴되기도 합니다.
과도한 뼈 성장과 관절의 융합.
이러한 피부 병변은 뼈와 관절이 나타나기 전에 발생하거나 둘 다 동시에 발생할 수 있습니다. 일반적으로 피부 병변과 뼈 발현 사이에는 2년의 간격이 있습니다.
다른 전신 소견으로는 피로, 발열 및 특정 개인의 염증성 장 질환(IBD)이 있습니다. IBD는 장의 전체 또는 일부를 따라 통증과 부기를 유발합니다.
신티그라피와 같은 뼈 스캔은 다른 악성 상태를 배제하는 데 도움이 됩니다. 전방 흉벽의 신티그라피는 전형적인 “황소의 머리” 이미지를 보여줍니다. Freyschmidt와 Sternberg에 의해 처음 조사되었습니다.
방사선 사진은 힘줄이나 인대의 장애, 뼈 파괴, 뼈 성장 및 뼈 확장을 보여줄 수 있습니다. 척추체 모서리 병변은 척추 종판의 염증을 유발하는 척추 조직 손상으로 방사선 사진에서도 발견됩니다.
자기공명영상(MRI)은 관절의 강직(강직), 흉골의 골수염(골염), 아래턱 등을 감지하는 데 도움이 됩니다. 또한 일반 방사선 사진에서는 감지되지 않는 주변 연조직을 시각화하는 데 도움이 됩니다. 또한, 골과골증에서 발생하는 뼈의 바깥쪽 표면(피질)의 두께 증가, 뼈의 안쪽 부분(수질)의 협소화와 같은 뼈의 변화는 MRI를 이용하여 감지할 수 있습니다.
2.여드름은 모낭에 각질이 막힐 때 발생합니다.
결절낭포성 여드름은 주로 얼굴, 가슴, 등을 포함하는 피부 모공 내에서 막힌 과도한 유분과 죽은 세포로 인해 형성되는 피부에 융기입니다. 남성에게 흔히 나타나는 흉터를 남기고 해결됩니다.
손발바닥 농포증(PPP)은 피부에 노란색 고름으로 가득 찬 고통스러운 수포입니다. 주로 손바닥과 발바닥에 영향을 미치며 여성에게 더 흔합니다.
4. 골염은 압통 및 통증과 함께 뼈의 염증이 특징입니다.
5. Hyperostosis는 뼈의 과도한 성장입니다.
판상 건선은 SAPHO 증후군 환자에서 발견되는 또 다른 특징입니다. 은빛 비늘로 덮인 피부에 융기된 붉은 병변입니다.
유전 성분:
면역학적 성분:
뼈와 관절의 가장 흔하게 영향을 받는 부위는 전흉벽(환자의 90%), 무릎 및 발목 관절과 같은 하지 부위, 고관절입니다. 다음으로 흔하게 영향을 받는 부위는 척추와 드물게 아래턱을 포함합니다.
SAPHO 증후군 환자의 경우 실험실 소견에서 C-반응성 단백질(CRP) 수치와 적혈구 침강 속도(ESR) 수치가 약간 증가할 수 있습니다. 또한 일부 환자에서는 백혈구와 혈소판이 약간 증가합니다. 경미한 빈혈이 몇몇 다른 사람들에게서 나타납니다.
신체 검사:
환자에 대한 임상 검사와 자세한 병력이 필수적입니다. 또한 환자에게 요통, 관절통, 압통 또는 뻣뻣함을 묻는 것은 척추 병변을 결정하는 데 도움이 됩니다.
방사선 검사:
조직학적 검사: