세자리 증후군은 피부 T 세포 림프종의 한 형태입니다. 백혈구의 일종인 림프구가 암이 되어 피부를 공격하는 일종의 암입니다.
이 림프구가 혈액에서 발생하면 Sézary 세포로 알려져 있습니다. 혈액에 이러한 세포 수치가 높으면 세자리 증후군이 있습니다.
이 기사에서는 Sézary 증후군의 증상, 의사가 상태를 진단하는 방법 및 사용 가능한 치료법에 대해 설명합니다.
징후와 증상은 무엇일까?
징후와 증상은 무엇일까?
Sézary erythroderma 또는 Sézary의 림프종이라고하는 Sézary 증후군을들을 수도 있습니다.
Sézary 증후군의 특징적인 징후는 결국 신체의 대부분을 덮을 수 있는 변색되고 가려운 발진인 홍피증입니다. 다른 징후와 증상은 다음과 같습니다.
피부의 붓기
피부 플라크
비대해진 림프절
손바닥과 발바닥의 피부가 두꺼워짐
손톱과 발톱의 이상
바깥쪽으로 향하는 아래 눈꺼풀
탈모
체온 조절 문제
Sézary 증후군은 또한 비장 비대 또는 폐, 간 및 위장관 문제를 일으킬 수 있습니다.
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원인은 무엇일까?
원인은 무엇일까?
정확한 원인은 명확하지 않습니다. 그러나 세자리 증후군이 있는 대부분의 사람들은 암 세포의 DNA에 염색체 이상이 있지만 건강한 세포에는 없습니다.
이것은 유전된 불규칙성이 아니라 일생 동안 일어나는 변화입니다. 세자리 증후군은 60세 이상의 사람들에게 가장 흔합니다. T-세포 림프종 진단 비율도 증가하고 있으며 발병률은 남성과 아프리카계 미국인에서 가장 높습니다.
가장 흔한 이상은 10번과 17번 염색체의 DNA 손실 또는 8번과 17번 염색체에 추가된 DNA입니다. 그러나 이러한 이상이 암을 유발하는지 확실하지 않습니다.
어떻게 진단됩니까?
어떻게 진단됩니까?
어떻게 진단됩니까?
피부에 대한 신체 검사는 의사에게 Sézary 증후군의 가능성을 경고할 수 있습니다. 진단 검사에는 혈액 내 세포 표면의 표지자
를 식별하기 위한 혈액 검사가 포함될 수 있습니다.
다른 암과 마찬가지로 생검이 진단에 도달하는 가장 좋은 방법입니다. 생검을 위해 의사는 피부 조직의 작은 샘플을 채취합니다. 병리학자는 현미경으로 샘플을 검사하여 암세포를 찾습니다.
의사는 또한 림프절 및 골수 생검을 지시할 수 있습니다. CT, MRI 또는 PET 스캔과 같은 영상 검사도 암이 림프절이나 다른 기관으로 퍼졌는지 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.
각색
병기는 암이 얼마나 퍼졌는지와 최상의 치료 옵션이 무엇인지 알려줍니다. 국립 암 연구소
에 따르면 세자리 증후군은 다음과 같이 병기됩니다.
1A. 피부의 10% 미만이 붉은 반점이나 플라크로 덮여 있습니다.
1B. 피부의 10% 이상이 붉습니다.
2A. 모든 양의 피부가 관련됩니다. 림프절이 확대되지만 암은 아닙니다.
2B. 1cm보다 큰 종양이 하나 이상 피부에 형성되었습니다. 림프절이 확대되지만 암은 아닙니다.
3A. 피부의 대부분은 붉고 종양, 플라크 또는 패치가 있을 수 있습니다. 림프절은 정상이거나 비대하지만 암이 아닙니다. 혈액에는 몇 개의 Sézary 세포가 포함되거나 포함되지 않을 수 있습니다.
3B. 대부분의 피부에 병변이 있습니다. 림프절은 확대되거나 확대되지 않을 수 있습니다. 혈액 내 Sézary 세포의 수가 적습니다.
4A
. 피부 병변은 피부 표면의 모든 부분을 덮습니다. 림프절은 확대되거나 확대되지 않을 수 있습니다. 혈액 내 Sézary 세포의 수가 높습니다.
4A
. 피부 병변은 피부 표면의 모든 부분을 덮습니다. 확대된 림프절이 있고 세포는 현미경 검사에서 매우 비정상적으로 보입니다. Sezary 세포는 혈액에 있을 수도 있고 없을 수도 있습니다.
4B. 피부 병변은 피부 표면의 모든 부분을 덮습니다. 림프절은 정상일 수도 있고 비정상일 수도 있습니다. Sezary 세포는 혈액에 있을 수도 있고 없을 수도 있습니다. 림프종 세포가 다른 기관이나 조직으로 퍼졌습니다.
어떻게 치료됩니까?
어떻게 치료됩니까?
어떻게 치료됩니까?
여러 요인이 귀하에게 가장 적합한 치료법에 영향을 미칩니다. 그 중:
진단 단계
나이
다른 건강 문제
다음은 Sézary 증후군의 치료법입니다.
소랄렌 및 자외선 A
요법
이러한 유형의 치료에서 의사는 주사 가능한 약물인 소랄렌과 자외선을 사용하여 암세포를 파괴합니다.
이 약물은 정상 세포보다 암세포에 더 많이 수집되며 의료 전문가가 피부에 자외선 A
광선을 조사할 때만 활성화됩니다. 일단 이러한 약물이 활성화되면 건강한 조직에 대한 손상을 최소화하면서 수집한 암세포를 파괴합니다.
체외 광화학요법/광반출술
이러한 형태의 치료는 또한 약물과 자외선을 조합하여 암세포를 파괴합니다.
그러나 이 치료 중에 의사는 신체에서 혈액을 제거하고 광반응성 약물과 UVA 광선으로 치료합니다. 치료가 완료되면 의사는 이 혈액을 혈류로 다시 주입할 것입니다.
방사선 요법
방사선 요법에서 의료 전문가는 고에너지 X선을 사용하여 암세포를 파괴합니다. 외부 빔 방사선에서 기계는 신체의 목표 부위에 광선을 보냅니다.
방사선 요법은 통증 및 기타 증상도 완화할 수 있습니다. 총 피부 전자빔
방사선 요법은 외부 방사선 기계를 사용하여 전신의 피부에 전자를 조준합니다.
또한 피부를 겨냥한 특수 조명을 사용하여 UVA 및 UVB
방사선 요법을 받을 수 있습니다.
UVA 및 UVB 광선에 대해 자세히 알아보세요.
화학 요법
화학 요법은 강력한 약물을 사용하여 암세포를 죽이거나 분열을 중단시키는 전신 치료입니다. 일부 화학 요법 약물은 알약 형태로 제공되며 다른 약물은 정맥 주사해야 합니다.
면역요법
인터페론과 같은 약물은 자신의 면역 체계가 암과 싸우도록 자극하는 데 사용됩니다.
Sézary 증후군 치료에 사용되는 약물은 다음과 같습니다.
alemtuzumab
, 단일 클론 항체
벡사로텐
, 레티노이드
브렌툭시맙 베도틴
, 항체-약물 접합체
chlorambucil
, 화학 요법 약물
피부 증상 완화를 위한 코르티코스테로이드
사이클로포스파미드
, 화학 요법 약물
데닐류킨 디프티톡스
, 생물학적 반응 조절제
젬시타빈
, 항대사물질 화학요법
인터페론 알파 또는 인터루킨-2, 면역 자극제
레날리도마이드
, 혈관신생 억제제
리포솜 독소루비신
, 화학 요법 약물
메토트렉세이트
, 항대사물질 화학요법
펜토스타틴
, 항대사물질 화학요법
로미뎁신
, 히스톤 데아세틸라제 억제제
보리노스타트
, 히스톤 탈아세틸화효소 억제제
의사는 약물 또는 약물과 다른 요법의 조합을 처방할 수 있습니다. 이것은 Sézary 증후군의 단계와 특정 치료에 얼마나 잘 반응하는지에 따라 달라집니다.
1기 및 2기 Sézary 증후군의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
국소 코르티코스테로이드
레티노이드, 레날리도마이드, 히스톤 데아세틸라제 억제제
푸바
TSEB 또는 UVB를 이용한 방사선
생물학적 요법 자체 또는 피부 요법과 함께
국소 화학 요법
전신 화학 요법, 가능하면 피부 요법과 결합
3단계와 4단계는 다음으로 치료할 수 있습니다.
국소 코르티코스테로이드
레날리도마이드, 벡사로텐, 히스톤 데아세틸라제 억제제
푸바
ECP 단독 또는 TSEB 포함
TSEB 또는 UVB 및 UVA 방사선을 사용한 방사선
생물학적 요법 자체 또는 피부 요법과 함께
국소 화학 요법
전신 화학 요법, 가능하면 피부 요법과 결합
재발성 세자리 증후군의 경우 줄기세포 이식이 선택사항일 수 있습니다.
합병증
합병증
합병증
세자리 증후군은 공격적인 형태의 암입니다. Sézary 세포는 림프절과 비장, 간 및 골수를 포함한 기타 기관으로 퍼질 수 있습니다. 세자리 증후군이 있는 사람들은 다른 형태의 암이 발병할 위험이 더 높습니다.
증후군은 피부의 많은 부분에 불편함을 유발할 수 있으므로 삶의 질에 영향을 미칠 수 있습니다. 발진으로 인해 피부가 찢어지면 피부 감염의 위험이 증가할 수도 있습니다.
방지
방지
세자리 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않으므로 발병을 예방할 수 있는 확실한 방법은 없습니다.
상태를 조기에 진단하면 전망을 개선할 수 있습니다. Sézary 증후군의 증상이 나타나면 의학적 도움을 구하는 것이 초기 단계에서 상태를 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.
시야
시야
시야
세자리 증후군은 특히 공격적인 암입니다. 치료를 받으면 질병의 진행을 늦추거나 심지어 관해에 들어갈 수도 있습니다. 그러나 약화 된 면역 체계는 기회 감염 및 기타 암에 취약하게 만들 수 있습니다.
역사적으로 평균 생존율은 증후군 발병 후 약 2~4년이었지만 이 비율은 새로운 치료법으로 개선되고 있습니다.
가장 유리한 전망을 보장하기 위해 의사를 만나고 가능한 한 빨리 치료를 시작하세요.