스타가르트병 증상, 진단 그리고 관리
소개
글 개요
스타가르트병(Stargardt disease)은 어린이와 젊은 성인의 시력 상실을 초래하는 일종의 청소년 황반변성 장애입니다.
눈은 살아가면서 환경적 요인으로 인해 많은 감염과 부상을 입기 쉽습니다. 그러나 부모로부터 물려받을 조건이 있습니다. 부모로부터 유전되는 그러한 상태 중 하나는 플라비마쿨라투스 안저라고도 알려진 스타가르트병입니다.
스타가르트병은 어린이와 젊은 성인에게 영향을 미치는 눈 망막의 유전성 장애 및 황반 변성 장애입니다. 눈의 망막층은 환경에서 받은 신호를 뇌로 전달하는 주요 기능을 수행하며, 여기에서 시각용 이미지가 생성됩니다. 이 망막 층에는 중심 부분, 즉 중심 시력을 담당하는 황반이 있습니다. 스타가르트병에 걸리면 황반 부위가 노란색 또는 흰색 고리를 형성하고 리포푸신이라는 형광 색소와 함께 축적되어 시력을 잃게 됩니다. 그것은 남성과 여성 모두에게 영향을 미치는 매우 흔한 상태입니다.
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우성형의 경우 부모로부터 하나의 결함 유전자만 유전됩니다. 부모는 이미 질병을 가지고 있으며 자녀에게 유전될 확률은 50%입니다.
열성 형태의 경우 결함 유전자는 양쪽 부모로부터 유전됩니다. 부모는 유전자를 가지고 있지만 상태는 존재하지 않습니다. 이 경우 아이에게 전염될 확률은 25%입니다.
광간섭 단층촬영(Optical Coherence Tomography) 이상이 존재하는지 평가하기 위해 망막의 단면 이미지를 수집하는 데 사용되는 이미징 기술입니다. 환자의 눈은 망막의 단면 이미지를 생성하기 위해 낮은 간섭성 광파를 투과하는 특수 기기를 사용하여 초점을 맞춥니다. 때때로 이 검사는 적외선 스캐닝 레이저 검안경 검사와 결합되어 망막의 표면 이미지를 제공합니다. 이 검사를 통해 의사는 스타가르트 질환을 정확하게 진단할 수 있습니다.
이시하라 테스트 이 테스트는 색맹을 진단하는 데 사용됩니다. 환자는 색칠된 점과 점 사이에 포함된 다른 색깔의 숫자 또는 알파벳이 포함된 판을 보게 됩니다. 색맹인 사람은 정상적인 숫자나 알파벳을 볼 수 없습니다.
유전자 검사 유전자 검사는 의무 사항이 아닙니다. 그러나 소수의 사람들은 결함이 있는 유전자와 상태에 대해 더 많이 알고 싶어 할 것입니다.
햇볕에 외출할 때는 선글라스를 착용하세요. 선글라스는 빛에 대한 민감도를 높이고 망막층의 추가 손상을 방지합니다.
흡연은 시력 상실의 비율을 악화시키는 것으로 믿어지기 때문에 스타가르트병에 걸린 사람들의 흡연은 엄격히 금지됩니다.
비타민 A는 눈에 좋은 것으로 알려져 있습니다. 당근, 호박, 고구마와 같은 공급원에서 천연 비타민 A를 섭취하는 것이 좋습니다. 그러나 비타민 A 보충제를 많이 섭취할 경우 스타가르트병이 진행될 수 있으므로 주의해야 합니다.
또한, 건강에 해로운 식단과 비만은 퇴행 과정을 진행시키는 것으로 밝혀졌습니다. 건강한 식단을 선택하세요. 채소와 과일을 많이 포함하세요. 음주와 흡연을 피하세요. 혈압 수준을 조절하는 것은 필수입니다.
스타가르트병은 주로 열성 형태이며 염색체 1의 ABCA4 유전자 부분의 변형으로 인해 발생합니다. 드물게 ELOVL4 변형 유전자가 질병의 우성 형태를 유발합니다.
시력 감소.
희미한 시력이 어려워집니다. 이것은 눈이 밝은 환경에서 어두운 환경으로 적응하는 능력을 상실하기 때문입니다.
눈은 빛에 민감해집니다.
물체가 물결 모양으로 보입니다(왜곡된 시야).
흐린 시야.
색각이 영향을 받습니다.
환자는 사각 지대를 찾는 경향이 있습니다(시야 경로가 차단됨).
시야 검사 시야 검사는 암점(맹점)이 있는지 확인하기 위해 수행됩니다. 환자는 플랫폼에 턱을 대고 앉게 하고 눈은 깜박이는 조명이 시작되는 특수 도구를 통해 초점을 맞춥니다. 환자는 깜박이는 표시등을 볼 때마다 버튼을 누르라는 지시를 받습니다. 이를 통해 망막층의 영향을 받는 부분과 사각지대의 유무를 진단할 수 있습니다.
시력 상실의 정도는 사람마다 다릅니다. 어떤 사람들에게는 시력이 점차 감소하고 어떤 사람들에게는 처음에는 급격히 감소하고 시간이 지남에 따라 악화됩니다.
안과 의사는 환자가 상태를 진단하기 위해 몇 가지 검사를 받도록 제안합니다.
망막전위도 눈의 망막층은 다양한 세포와 간상체 및 원추체와 같은 광수용체로 구성됩니다. 이 검사는 망막 세포의 전기적 반응을 측정하기 위해 시행됩니다. 환자는 정기적으로 조명을 깜박이는 특수 도구를 통해 볼 것입니다. 망막층의 전기적 반응은 모니터에 기록됩니다. 반응의 비정상적인 패턴은 스타가르트병과 같은 망막 변성 장애가 있음을 시사합니다.