Narbenpemphigoid | Ursachen | Symptome | Diagnose | Behandlung
Narbenpemphigoid, auch Schleimhautpemphigoid genannt, ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die zu Blasen führt, die vorwiegend die Schleimhäute, einschließlich der Haut und der Bindehaut, betreffen. Wenn nur die Augen betroffen sind, spricht man von einem okulären Pemphigoid. Es entstehen meist Narben, die bei unbehandelten Augen sogar zur Erblindung führen können. Das Risiko einer Narbenbildung hängt vom Ort der Krankheitsaktivität ab.
Abstrakt
Narbenpemphigoid ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die die Schleimhaut des Körpers beeinträchtigen kann. Weitere Einzelheiten finden Sie im folgenden Artikel.
Die genaue Ätiologie ist unbekannt, den vorliegenden Erkenntnissen zufolge spricht sie jedoch für eine Typ-2-Überempfindlichkeitsreaktion unseres eigenen Körpers (Autoantikörper) gegen das Epithel der Basalmembran. Dadurch werden die normale Struktur und Funktion der Basalmembran gestört. Dadurch kann sich die Epidermis von der Dermis lösen, was sich klinisch in Form von Blasen und Erosionen äußert. Die Mundhöhle ist der häufigste Ort der Erkrankung, der sich bis zum hinteren Rachenraum erstreckt. Es gibt schwere Fälle, die Schleimhäute überall im Körper betreffen können, wie zum Beispiel Nebenhöhlen, Genitalien, Anus und Hornhaut.
Augen – Augenreizungen wie Brennen oder übermäßiger Tränenfluss. Die Fornices (ermöglicht die Bewegungsfreiheit der Augenlider) werden verkürzt, was zu Verwachsungen zwischen Augenlid und Augapfel führt. Später, wenn die Krankheit fortschreitet, verschmelzen sie. Starke Narbenbildung kann zur Erblindung führen. Die Läsion tritt zunächst auf einem Auge auf und kann sich in ein paar Jahren auch auf das andere Auge ausweiten. Bei Befall der Tränendrüsen (Tränendrüsen) kann es zu einem chronischen Tränenmangel kommen, der zu trockenen Augen führt.
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Konjunktivitis (Entzündung der Bindehaut des Auges).
Verhornung (mit Keratin gefüllt) des Hornhautepithels.
Verkürzung des Hornhautsulcus.
Entropium (nach innen gerolltes Augenlid, das das Auge durch die Wimpern reizt).
Symblepharon (bulbäre und palpebrale Bindehaut bilden eine abnormale Verwachsung miteinander).
Langfristiges Ankyloblepharon (Verklebung der Ränder des oberen Augenlids mit dem unteren Augenlid).
Mundhöhle – Es kommt zu wiederkehrenden schmerzhaften Erosionen und desquamatöser (rotes, geschwollenes, ulzeratives Erscheinungsbild des Zahnfleisches) Gingivitis, bei der die Läsionen unter Narbenbildung abheilen. An jeder Schleimhautstelle im Mund kann es zu Blasenbildung kommen. Wenn der Rachenraum betroffen ist, äußert sich dies in Heiserkeit in der Stimme oder Schwierigkeiten beim Schlucken. Eine fortschreitende Narbenbildung kann zu einer Ösophagusstenose (Verengung der Speiseröhre) führen. Eine supraglottische Beteiligung (oberer Teil des Kehlkopfes einschließlich Epiglottis) kann zu einer Atemwegsobstruktion führen, die eine Notfallbehandlung erfordert.
DIF zeigt eine lineare Bande von Antikörpern (IgG) und präzipitiert Komplement (C3) in der Basalmembran des Epithels. Indirekte Immunfluoreszenz (IIF) kann eine lineare Ablagerung von IgA-Antikörpern zusammen mit IgG und C3 zeigen, was auf ein Schleimhautpemphigoid hindeutet. Bei IIF wird eine Salzspaltungstechnik verwendet, die das Vorhandensein von IgG und IgA bewertet. Außerdem kommen Western Blot, Immunpräzipitation und Immunelektronenmikroskopie zum Einsatz. Es besteht ein positives Nikolsky-Zeichen (die obere Hautschicht rutscht bei Reibung von den unteren Schichten ab).
Bei leichten Erkrankungen der Mundschleimhaut und der Haut können topische Therapien wirksam sein. Wenn die topischen Behandlungen nicht wirksam sind, können Dapson (Arzneimittel zur Behandlung von Hauterkrankungen) und systemische Kortikosteroide eingesetzt werden. Darüber hinaus wurde auch die Bedeutung der Mundpflege betont.
Die richtige Augenpflege ist unerlässlich. Bei leichten bis mittelschweren Augenläsionen kommen nur systemische Kortikosteroide oder Kortikosteroide in Kombination mit Dapson in Betracht. Da trockene Augen bekannt sind, müssen Gleitmittel in Form von künstlichen Tränentropfen oder Vaseline aufgetragen werden. Überschüssige Flüssigkeit aus den Augen muss gereinigt werden, um sekundäre bakterielle Infektionen zu verhindern.
Bei schweren oder schnell fortschreitenden Fällen wird eine Kombination aus systemischen Kortikosteroiden und Immunsuppressiva empfohlen. Die empfohlenen Medikamente sind Azathioprin, Mycophenolatmofetil und Cyclophosphamid.
Bei Patienten, die auf andere Therapien nicht ansprachen, wurde hochdosiertes intravenöses Immunglobulin eingesetzt.
Mundschleimhautläsionen führen zu schmerzhaften Narben, die zu Bewegungseinschränkungen führen können. Zahnfleischläsionen können zum Verlust von Zahnfleischgewebe sowie zum Verlust von Alveolarknochen und Zähnen führen.
Zu den Augenkomplikationen gehören eine verminderte Tränen- und Muzinproduktion, Sekundärinfektionen, Symblepharon, Ankyloblepharon, Hornhautgeschwüre und Blindheit.
Zu den nasalen Komplikationen zählen Ausfluss, Epistaxis, Krustenbildung, chronische Sinusitis, Narbenbildung und beeinträchtigter Luftstrom.
Zu den pharyngealen Komplikationen zählen Heiserkeit oder Stimmverlust, supraglottische Stenose und Beeinträchtigung der Atemwege.
Zu den Komplikationen der Speiseröhre zählen Schluckbeschwerden, Aspiration und eine Verengung der Luft- oder Nahrungspassage im Körper (Strikturenbildung).
Zu den anogenitalen Komplikationen zählen außerdem schmerzhafte Ulzerationen, Stenosen und Strikturbildungen.
Haut – Es sind Bläschen zu sehen, bei denen es sich um kleine Bläschen handelt, oder Blasen, die bluten und große Bläschen bilden. Sie können unter Narbenbildung heilen. Es kann zu Juckreiz an der Blasenstelle oder zu allgemeinem Juckreiz kommen. Häufige Lokalisationen sind Kopfhaut, Kopf und Hals, Hände oder Rumpf. Eine Beteiligung der Kopfhaut kann zu Haarausfall führen.
Genitalien – An den Genitalien können schmerzhafte Erosionen an der Klitoris, den Schamlippen, der Eichel oder dem Penisschaft auftreten.
Bildgebende Untersuchungen wie CT-Scans (Computertomographie) und Bariumschlucken können bei der Beurteilung der oberen Atemwege oder der Speiseröhre hilfreich sein. Routinemäßige Blutuntersuchungen zeigen keine signifikante Veränderung gegenüber dem Normalbereich. Manchmal kann es zu erhöhten Immunglobulinen (Antikörpern), der Blutsenkungsgeschwindigkeit (ein Test, der misst, wie schnell sich die Erythrozyten am Boden des Reagenzglases absetzen) und den Akute-Phase-Reaktanten (die während einer Entzündung im Körper vorhanden sind) kommen.
Bei Patienten mit Narbenpemphigoid wird ein multidisziplinärer Ansatz empfohlen, um eine angemessene Versorgung zu gewährleisten. Die Krankheit ist durch eine intermittierende Verschlimmerung und ein Nachlassen der Krankheitsaktivität gekennzeichnet. Aufgrund der chronischen Natur der Erkrankung und potenziell schwerwiegender Komplikationen sollte dem Patienten geraten werden, die medikamentöse Therapie konsequent einzuhalten und regelmäßige Nachuntersuchungen durchzuführen.
Bei Patienten mit Narbenpemphigoid wird ein multidisziplinärer Ansatz empfohlen, um eine angemessene Versorgung zu gewährleisten. Die Krankheit ist durch eine intermittierende Verschlimmerung und ein Nachlassen der Krankheitsaktivität gekennzeichnet. Aufgrund der chronischen Natur der Erkrankung und potenziell schwerwiegender Komplikationen sollte dem Patienten geraten werden, die medikamentöse Therapie konsequent einzuhalten und regelmäßige Nachuntersuchungen durchzuführen.