Was ist die Mikulicz-Krankheit?
Das Mikulicz-Syndrom kann als diffuse und beidseitige Vergrößerung der Speichel- und Tränendrüsen definiert werden. Diese Krankheit ist nach dem polnischen Chirurgen Jan Mikulicz-Radecki (1850-1905) benannt, der ihre klinischen Merkmale erstmals 1892 beschrieb.
Abstrakt
Bei der Mikulicz-Krankheit oder dem Mikulicz-Syndrom handelt es sich um eine Erkrankung, die die Tränen- und Speicheldrüsen betrifft und zu deren Vergrößerung führt. Lesen Sie den Artikel, um mehr über die Mikulicz-Krankheit zu erfahren.
Die Mikulicz-Krankheit oder das Mikulicz-Syndrom kann aufgrund einer Vielzahl spezifischer Krankheiten oder Autoimmunerkrankungen aufgrund erhöhter IgG4-Antikörperkonzentrationen auftreten, die hauptsächlich die Speichel- und Tränendrüsen betreffen. Die unten aufgeführten systemischen Erkrankungen, die diese Erkrankung verursachen können, sind: Sarkoidose, Tuberkulose, Syphilis, Mumps, Basedow-Krankheit, malignes Lymphom, Leukämie oder verbunden mit lymphozytärer Infiltration und Bildung von lymphoepithelialen Läsionen, die historisch als Mikulicz-Krankheit bekannt sind.
Untersuchungen zufolge ist die häufigste Ursache jedoch die lymphoepitheliale Sialadenitis, weshalb dieser Begriff auch LESA genannt wird. Früher wurde sie als Myoepitheliale Sialadenitis (MESA) bezeichnet. LESA ist das gleiche Autoimmunphänomen und wird heute als Mikulicz-Krankheit bezeichnet. Es handelt sich um eine systemische Immunglobulin G4 (IgG4)-Erkrankung. Das spezifische Merkmal dieser Krankheit sind erhöhte IgG4-Serumkonzentrationen und Infiltrationen von Plasmazytenzellen, die IgG4 exprimieren, in die Tränen- und Speicheldrüsen. Diese Erkrankung ist auch sehr eng mit dem Sjögren-Syndrom verbunden oder tatsächlich die andere Bezeichnung für das Sjögren-Syndrom.
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Bei Patienten mit dieser Erkrankung sind mukokutane Symptome häufig die ersten klinischen Befunde, da es sich um eine systemische Autoimmunerkrankung handelt. Betroffen sind vor allem die Sekretdrüsen. Trockenheit (Xerose) der Schleimhäute ist im Zusammenhang mit den anderen diagnostischen Kriterien ein Schlüsselfaktor für die Diagnose einer multisystemischen Manifestation. Xerose kann hauptsächlich den Mund (Xerostomie) und die Augen betreffen (was zu einer Keratokonjunktivitis sicca führt). Scheidentrockenheit kann auch bei Frauen beobachtet werden. In Bezug auf die Mundhöhle klagen Patienten über Trockenheit, Schmerzen und Brennen sowie häufige orale Geschwüre. Eine vaginale Xerose kann ebenfalls zu Trockenheit, Brennen, Dyspareunie oder wiederkehrenden Schmerzen im Genitalbereich in dieser Region führen. Aufgrund dieser verminderten Speichelsekretion ist die eckige Stomatitis des Mundes eine weitere vom Zahnarzt beobachtbare orale Manifestation, und der Patient berichtet möglicherweise häufig über eine Candida-Infektion. Zusätzlich zu den genannten Anzeichen an den Schleimhäuten sind die Hauterscheinungen, die die vorliegende oder sogar vorangehende Krankheitssymptome darstellen, äußerst häufig und sollten eine Untersuchung für eine frühere Diagnose erfordern. Xerosis cutis oder einfach trockene Haut kommt bei fast 50 % der betroffenen Patienten am häufigsten vor. Es kann zu allgemeinem, unangenehmem Juckreiz oder Kratzen auf der Haut oder zu Pruritus kommen. Veränderungen in den Wänden der Blutgefäße aufgrund ihrer Entzündung werden als Vaskulitis-Phänomen bezeichnet, das nach wie vor ein vorherrschendes Merkmal dieser Krankheit ist. Der Arzt kann somit sowohl kutane als auch andere Formen nichtkutaner Vaskulitiden beobachten. Dies ist auf die Mechanismen des Immunkomplexes bei dieser Krankheit zurückzuführen. Zu diesen Manifestationen gehören tastbare und nicht tastbare Purpura (violette Flecken oder winzige blutende Stellen) an den Beinen und am Gesäß. Handelt es sich bei der Vaskulitis um einen kutanen Typ, umfasst dies die lymphozytäre Vaskulitis und die urtikarielle Vaskulitis. Fälle von Urtikarialäsionen kommen zwar seltener vor, und bei dieser Art von Vaskulitis halten die Symptome länger als zwei Tage an und gehen mit einer purpurischen Komponente einher. Aufgrund einer anhaltenden Vaskulitis klagen Patienten häufig über Brennen und Schmerzen in verschiedenen Körperteilen.
Die Mikulicz-Krankheit ist aufgrund ihrer Autoimmunnatur im Allgemeinen eine langfristige und chronische Erkrankung. Eine sorgfältige Beobachtung der klinischen Symptome durch den Arzt sowie die Überwachung der Situation trockener Augen und Mundtrockenheit durch den Augenarzt, den Zahnarzt und den Dermatologen können hilfreich sein in einer guten Prognose für den Patienten.
Bei Bedarf werden CT (Computertomographie) und MRT (Magnetresonanztomographie) zur diagnostischen Bestätigung durch den Arzt empfohlen. Im CT-Scan fällt eine symmetrische, aber diffuse beidseitige Vergrößerung der Ohrspeicheldrüse, der Unterkieferspeicheldrüse oder der Tränendrüse auf. Der Lymphknotenbefall ist meist unspezifisch. Im MRT sind eine hohe Zellularität und Fibrose zu beobachten, da eine niedrige T2-Signalintensität eine bestätigende Diagnose der Mikulicz-Krankheit (im Bereich der Tränendrüse oder der Ohrspeicheldrüse) liefern kann.
Die Behandlung besteht in der Regel aus der anfänglichen Beobachtung der klinischen Symptome durch den Arzt, es sei denn, der Patient hat Bedenken hinsichtlich Augen- oder Mundbeschwerden aufgrund von Schmerzen, Trockenheit, Reizung oder Brennen. Eine chirurgische Entfernung der betroffenen Drüse würde nur bei Patienten empfohlen, bei denen das beobachtete Risiko einer systemischen Fehlfunktion höher ist.