Sindrom Sturge-Weber: Manifestasi dan Manajemen Orofasial
Sindrom Sturge-Weber atau encephalotrigeminal angiomatosis adalah sindrom neurokutan ketiga yang paling umum setelah neurofibromatosis dan tuberous sclerosis. Sindrom ini menunjukkan anomali otak neurologis dan manifestasi kulit, mata, dan mulut yang parah. Dari semua, presentasi klinis yang paling jelas adalah api nevus atau noda port-wine di sepanjang cabang pertama dan kedua dari saraf trigeminal (saraf kranial V).
Abstrak
Sindrom Sturge-Weber adalah gangguan neurokutaneus persisten parah yang ditandai dengan angioma pada wajah, koroid, dan leptomeningen. Baca artikel untuk mengetahui lebih lanjut.
Sekitar satu dari setiap 20.000 hingga 50.000 kelahiran hidup terkena penyakit ini; namun, tingkat kejadiannya masih belum diketahui dengan jelas. SWS mempengaruhi pria dan wanita secara setara, dan tidak ada predileksi ras.
Spasme infantil merupakan ciri khas dari sekitar 90% pasien yang terkena pada tahun pertama kehidupan. Mereka dapat diikuti dengan mengembangkan kejang atonik, tonik, atau mioklonik pada awal masa bayi. Peningkatan hemiparesis mungkin sering menyertai kejang ini yang tidak hanya progresif tetapi juga dapat terbukti refrakter terhadap obat yang diresepkan secara konvensional. Nevus wajah atau noda port-wine adalah fitur yang membedakan dalam banyak kasus terlihat, yang hadir di sepanjang segmen oftalmik atau rahang atas dari saraf trigeminal, yaitu, sepanjang dahi dan pipi.
Tipe I: Muncul dalam serebral, angioma leptomeningeal, dan glaukoma
Tipe II: Ini menunjukkan angioma wajah dan glaukoma tanpa lesi atau gangguan intrakranial.
Tipe III: Tipe ini merupakan karakteristik dari angioma leptomeningeal terisolasi dan tidak adanya glaukoma, lebih jarang daripada bentuk tipe 1 dan tipe 2.
* Tidak dapat menemukan informasi yang Anda cari? Silakan merujuk ke berbagai “Tips Kesehatan” terkait posting Vitamin Six. *
Ada beberapa manifestasi neurologis SWS, yaitu:
Teknik intraligementary lebih disukai untuk anestesi lokal, dan ekstraksi harus dilakukan tanpa menyebabkan perdarahan yang berlebihan, ruptur hemangioma, dan penarikan gingivektomi yang direncanakan.
Karena dapat menyebabkan kesulitan dalam mempertahankan jalan napas, dianjurkan untuk menghindari teknik sedasi dalam yang mungkin memerlukan manipulasi jalan napas. Untuk prosedur ini, Propofol digunakan untuk menyebabkan sedasi. Hal ini karena dilakukan sebagai prosedur rawat jalan. Juga, Propofol memiliki onset yang cepat dan membantu pemulihan yang cepat. Dalam hal anestesi lokal, lidokain 2% yang mengandung epinefrin dengan perbandingan 1:80.000 lebih disukai dan biasanya diberikan pada ligamen periodontal.
Pada fase awal, pengamatan adalah hiperperfusi singkat dengan pematangan mielin yang dipercepat. Peningkatan leptomeningeal dapat dilihat sebagai peningkatan serpiginous di sepanjang sulkus. Difusi terbatas dapat diamati jika ada hubungan dengan kejadian iskemik akut pada pasien.
Tujuan utama adalah untuk meminimalkan aktivitas kejang dengan obat antikonvulsif terutama. Pembedahan adalah pilihan untuk pasien dengan manajemen medis yang buruk meskipun obat antikoagulan dan kasus yang terus mengalami kejang refrakter. Prosedur bedah untuk sindrom Sturge-Weber adalah hemisferektomi atau reseksi fokal dari fokus kejang.
Kesimpulan: