VIPoma Gejala, Penyebab, dan Pengobatan

VIPoma Gejala, Penyebab, dan Pengobatan vitamin6 informasi-kesehatan

VIPoma Gejala, Penyebab, dan Pengobatan

VIPoma, atau disebut VIPoma, adalah tumor yang terdiri dari sel-sel pulau non-beta pankreas yang mengeluarkan peptida usus vasoaktif (VIP). Ini adalah tumor neuroendokrin yang langka dan mempengaruhi sekitar 1 dari 10.000.000 orang setiap tahun. Sekitar 90% dari semua VIPoma berasal dari sel pulau pankreas non-β, dan dalam beberapa kasus, mereka terkait dengan neoplasia endokrin multipel tipe 1 (MEN1). MEN1 adalah kondisi herediter yang menyebabkan tumor endokrin.

Abstrak

VIPoma, tumor neuroendokrin yang langka, dapat berubah menjadi kanker hingga 75% dari kondisi tersebut. Terlepas dari keganasannya, VIPomas menyebabkan beberapa komplikasi kesehatan.

Pada tahun 1958, Verner dan Morrison awalnya menggambarkan gejala VIPoma sebagai sindrom WDHA (diare berair, hipokalemia, dan aklorhidria). Pada tahun 1970, Said dan Nutt menemukan hormon yang bertanggung jawab atas gejala-gejala ini. Pada tahun 1973, Bloom menghubungkan sindrom WDHA dengan hormon ini. Pada tahun 1975, Swift dkk. melaporkan seorang pasien anak yang menunjukkan diare berair dan memiliki ganglioneuroma (tumor jinak yang langka) yang mengeluarkan VIP.

Sekitar 50 sampai 75% dari semua VIPomas adalah ganas atau kanker. Sekitar 5% dari VIPoma dikaitkan dengan sindrom multiple endokrin neoplasia tipe 1 (MEN1), dan sekitar 17% pasien MEN1 mengembangkan VIPoma. Bahkan VIPoma jinak (non-kanker) adalah masalah, karena kelebihan sekresi VIP menghasilkan sindrom spesifik yang disebut sindrom Verner-Morrison (VMS). Sindrom ini dapat mengakibatkan diare cair yang berkepanjangan, yang dalam jangka panjang dapat mengakibatkan dehidrasi, rendahnya kadar kalium, dan komplikasi lainnya.

* Tidak dapat menemukan informasi yang Anda cari? Silakan merujuk ke berbagai “Tips Kesehatan” terkait posting Vitamin Six. *

(Tips Kesehatan)

Saat tumor mengeluarkan VIP berlebihan, yang merupakan neurotransmiter, itu mempengaruhi banyak organ dalam tubuh. Ini terutama mempengaruhi sistem gastrointestinal (GI). VIP merangsang produksi adenosin monofosfat (cAMP) siklik usus dan menghambat sekresi asam lambung. Hal ini menyebabkan vasodilatasi (pelebaran pembuluh darah), resorpsi tulang, glikogenolisis (pemecahan glikogen), dan lipolisis (pemecahan lemak). Efek ini menyebabkan sekresi air dan elektrolit berlebih dari sel epitel gastrointestinal dan menghasilkan tanda dan gejala berikut:

Para ilmuwan dan dokter tidak tahu apa yang menyebabkan tumor ini berkembang. Mereka sering didiagnosis pada orang dewasa sekitar usia 50 tahun atau anak-anak. Wanita lebih sering terkena daripada pria.

Dokter akan mendiagnosis VIPoma berdasarkan diare sekretori, peningkatan kadar serum vasoactive intestinal peptide (VIP) dan mengkonfirmasi lokasi tumor menggunakan ultrasonografi endoskopi, CT scan, positron emission tomography (PET), atau skintigrafi perut.

Awalnya, pengobatan dilakukan dengan mengoreksi kadar elektrolit dalam tubuh. Obat Octreotide acetate membantu mengontrol diare pada sebagian besar pasien VIPoma. Ini adalah Somatostatin yang mengurangi tingkat tingkat polipeptida usus vasoaktif (VIP) dan mengontrol diare. Pengobatan jangka panjang dengan Octreotide dapat menyebabkan resistensi, dan dalam kasus seperti itu, Interferon alfa dapat ditambahkan.

Di Amerika Serikat, agen seperti Sunitinib dan Everolimus digunakan pada tumor stadium lanjut yang berdiferensiasi baik.

VIPoma direseksi dengan pembedahan bila tidak ada tanda-tanda metastasis. Dan jika itu tidak memungkinkan pada kasus lanjut, ukuran tumor dikurangi melalui pembedahan (tumor debulking) untuk meredakan gejala, tetapi tidak selalu berhasil.

Agen kemoterapi diberikan secara lokal untuk mengobati pasien VIPoma dengan penyakit hati yang luas. Tergantung pada gejala dan pertumbuhan tumor, ini diulang berkali-kali.

Dalam kasus metastasis kecil (kurang dari 3 cm), opsi perawatan ini digunakan. Di sini, gelombang frekuensi radio digunakan untuk merusak sel-sel di tumor.

5) Terapi Radiasi:

Jika tumor tidak dapat direseksi, terapi radiasi eksternal dapat digunakan.

VIPoma dapat disembuhkan dengan pembedahan, tetapi pada kurang dari setengah pasien, pada saat diagnosis, tumor menyebar dan tidak dapat diangkat melalui pembedahan.