Cos’è il fibroma ossificante giovanile?
Il fibroma ossificante giovanile (JOF) è un tumore benigno del cavo orale e dell’osso mascellare e anche una lesione neoplastica convenzionalmente caratterizzata da lesioni fibro-ossee. Questo può essere classificato in base all’età, alla regione di coinvolgimento e al comportamento clinico. A causa della sua natura molto intensa e aggressiva (soprattutto se si verifica nelle ossa facciali), ha anche un’elevata tendenza a recidivare.
Astratto
Il fibroma ossificante giovanile è raro, ma è un tumore fibro-osseo altamente aggressivo e pericoloso per la vita. Leggi l’articolo per conoscerne la prevalenza, i sintomi, i tipi e le strategie di gestione.
Nella maggior parte dei casi, è noto che il JOF è più diffuso nella fascia di età compresa tra 10 e 20 anni, in particolare con una maggiore predilezione nella popolazione maschile. Tuttavia, i casi che coinvolgono persone di età superiore ai 70 anni sono più comunemente riportati clinicamente nella letteratura chirurgica. Il novanta per cento delle lesioni JOF si verifica nella regione dell’antro mascellare, nelle ossa facciali o nelle regioni del seno paranasale. Il JOF nella cavità orale colpisce allo stesso modo uomini e donne, di solito originato da un’infezione da PDL (infezione del legamento parodontale). Rappresenta il 2% dei tumori orali nei bambini.
La prevalenza di JOF nella cavità orale è bassa, il che fa sì che queste lesioni siano considerate una rara neoplasia benigna. È più frequente nei pazienti giovani (con il 79% di questi casi di età inferiore ai 15 anni). L’età colpita varia tra le forme istopatologiche che sono principalmente di due varianti:
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Variante trabecolare.
Variante psammomatoide.
L’estensione di JOF nelle ossa craniche può essere pericolosa per la vita senza un tempestivo intervento chirurgico. A causa dell’elevato tasso di recidiva di queste lesioni e delle loro varianti istologiche, l’identificazione del tumore mediante diagnosi tempestiva e modalità di ricostruzione post-chirurgica contribuirà a una guarigione più rapida in questi casi.
Queste lesioni rappresentano due distinte condizioni cliniche e patologiche. Il più comune è il modello psammomatoide che appare in più del 70% dei casi e si trova principalmente attorno ai seni paranasali e alle orbite, e il fibroma ossificante giovanile trabecolare si distingue per le trabecole fibrose, che di solito colpiscono l’osso mascellare e la mascella essendo il più comunemente ricercato.
Espansione asintomatica indolore (il lato della mascella superiore o inferiore).
Discreta asimmetria facciale.
Ostruzione nasale.
Dolore nasale.
Sinusite.
Mobilità o spostamento improvviso dei denti.
Possono anche essere osservati cambiamenti oculari. In rari casi, a causa della crescita persistente e accelerata, le lesioni possono penetrare nelle cavità orbitali, nasali e craniche portando a possibile cecità e coinvolgimento intracranico (esibendo così natura neoplastica o diffusione come tumori aggressivi).
Fibroma ossificante psammomatoide giovanile.
Fibroma ossificante giovanile trabecolare.
Clinicamente i segni di JOF possono essere osservati come:
Le forme aggressive o le lesioni in rapida crescita di JOF con fragilità corticale, perforazione, spostamento dei denti e riassorbimento radicolare richiedono un’ampia resezione insieme alla ricostruzione ossea che può rivelarsi obbligatoria.
Lesioni minori o meno aggressive con una chiara demarcazione tra il tessuto interessato e l’osso sano sembrano rispondere istopatologicamente alla resezione completa e al curettage accurato.
Emimandibulectomia: Si tratta di una procedura chirurgica per l’eliminazione (attraverso l’approccio transmandibolare) di tumori JOF mandibolari aggressivi ed espansivi. Il tessuto mandibolare non interessato dal tumore viene risparmiato insieme all’ATM (articolazioni temporo-mandibolari) per consentire agli innesti ossei e alle sostanze osteogeniche di ricostruire la parte di mandibola malata eliminata dalla resezione chirurgica.
Le ricostruzioni ossee utilizzate per difetti ossei mascellari risultanti da traumi e infezioni o dopo resezione del tumore hanno mostrato stabilità a lungo termine. La scelta della tecnica di ricostruzione dipende principalmente dalla dimensione del difetto.
Gli innesti microvascolari sono stati ampiamente utilizzati come un significativo progresso recente nelle procedure di ricostruzione maxillo-facciale. Ha esiti favorevoli di prognosi sia estetica che funzionale nei casi affetti da JOF aggressivo. La cresta iliaca e il perone sono i tessuti ossei comunemente usati per la ricostruzione mandibolare (poiché la cresta iliaca presenta strutture e trasmissione di forze di tensione simili alla mandibola).
Oltre a questi composti cellulari, vengono utilizzati altri fattori di crescita come il plasma ricco di piastrine (PRP) e la BMP (proteina morfogenetica ossea) per assistere nella ricostruzione che coinvolge innesti ossei particolati.
Innesto tibiale per la ricostruzione orofacciale: l’innesto tibiale è il tessuto osseo particolato utilizzato per le procedure orofacciali.
La TAC viene eseguita dopo l’intervento dopo 24 mesi (un volume osseo favorevole con una buona prognosi, cioè nessuna recidiva del tumore) a seconda dell’entità della ricostruzione da eseguire. L’impianto dentale post innesto migliorerà notevolmente i risultati protesici e le funzioni masticatorie del paziente.
Istologicamente, questi contengono osteociti che indicano un’origine osteogenica. La sezione tridimensionale della TAC mostra nei casi di JOF un’area espansiva che coinvolge più setti interni con aree di calcificazione omogenea.
Il trattamento per JOF varia a seconda del comportamento clinico.
Conclusione:
Per concludere, anche se il JOF può essere considerato non comune, è un tumore aggressivo e ricorrente che necessita di trattamento immediato e resezione chirurgica da parte del chirurgo maxillo-facciale. La ricostruzione facciale e l’impianto dentale favoriranno il normale recupero del paziente se viene eseguita una gestione chirurgica tempestiva.
Il trattamento per JOF varia a seconda del comportamento clinico.