Cos’è la sindrome di Heerfordt?

Cos’è la sindrome di Heerfordt?

La sindrome di Heerfordt o sindrome di Heerfordt-Waldenström, nota anche dal punto di vista medico come febbre uveoparotide, è una variante della sarcoidosi, che comprende principalmente sintomi clinici come ingrossamento della ghiandola parotide, febbre generalizzata, paralisi del nervo facciale e uveite anteriore o coinvolgimento oculare. La sarcoidosi ha molte forme e la febbre uveoparotide è solo una delle entità più rare descritte per la prima volta dall’oftalmologo danese Christian Friedrick Heerfordt nel 1909. La febbre uveoparotide è considerata una presentazione non comune ma piuttosto acuta della malattia sarcoidosi che di solito può avere molteplici manifestazioni o caratteristiche sistemiche.

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La sindrome di Heerfordt o febbre uveoparotide è una forma rara ma grave di sarcoidosi che necessita di un intervento multidisciplinare. Leggi l’articolo per conoscere la patogenesi, le caratteristiche, le cause, la diagnosi e la gestione di questa condizione.

La sarcoidosi è fondamentalmente una malattia sistemica caratterizzata da un anormale accumulo o aggregazione di cellule macrofagiche, note anche come granulomi, formate dal sistema immunitario del nostro corpo in risposta a una reazione infiammatoria cronica. Come riportato nella letteratura medica, le specie Propionibacterium e Mycobacterium sono noti organismi causativi di questa malattia.

Sebbene la sarcoidosi sia una malattia sistemica comune che colpisce i polmoni, il sistema linfatico o i linfonodi di regioni specifiche e la pelle, la sindrome di Heerfordt è solo una rarità o una classificazione distinta della sarcoidosi in cui i pazienti possono avere caratteristiche cliniche complete o incomplete. Una combinazione di fattori scatenanti ambientali con la genetica in individui che sarebbero predisposti suggerisce la patogenesi di questa rara condizione.

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Si osservano comunemente lesioni del nervo ischemico e perdita della guaina mielinica delle cellule nervose accompagnate da degenerazione o danno assonale. Ciò può essere attribuito alle lesioni granulomatose ampiamente distribuite, in particolare in queste regioni. Tuttavia, si osservano anche nel perineurio, nell’epineurio e nell’endoneurio (questi tre sono gli strati che circondano la guaina mielinica delle cellule nervose o dei neuroni).

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A causa dell’attivazione dei macrofagi e delle cellule T helper immunitarie che innescano la risposta immunitaria per la formazione di granulomi nella sarcoidosi, tutti questi quattro componenti, i nervi cranici, l’uvea, la ghiandola parotide e le meningi, possono essere coinvolti contemporaneamente.
La prima identificazione del medico basata sui sintomi clinici della sindrome con un trattamento tempestivo e un’assistenza multidisciplinare è la chiave per il recupero a lungo termine dalla febbre uveoparotide o dalla sindrome di Heerfordt.

Il gonfiore della ghiandola parotide può portare a secchezza delle fauci o xerostomia e la deviazione o l’atrofia della lingua è un altro sintomo orale osservato nelle craniopatie.

La regione della ghiandola parotide del viso mostra un gonfiore indolore unilaterale o bilaterale.

L’uveite anteriore è un sintomo classico in cui sono interessate la parte colorata dei nostri occhi o l’iride e lo spazio del corpo ciliare (la parte centrale dell’occhio).

Accompagnare questo nella regione posteriore degli occhi può essere retinite e pars planitis (infiammazione della retina e dell’area dei piani pars degli occhi) che portano a visione offuscata, macchie scure fluttuanti nella visione o persino perdita della vista che può essere eventualmente progressiva .

La malattia di Heerfordt è autolimitante e dovrebbe essere curata entro un periodo compreso tra 12 e 36 mesi. Principalmente compromette la qualità della vita del paziente a causa del disagio oculare, orale e della paralisi facciale che può diventare permanente se non trattata.

Conclusione: