Sindrome di Sjogren | Cause | Diagnosi | Trattamento
La sindrome di Sjogren è una condizione costituita da una triade di condizioni, come la cheratocongiuntivite secca, la xerostomia e l’artrite reumatoide. Successivamente, è stato riscontrato che alcuni pazienti presentano solo secchezza oculare e secchezza delle fauci, mentre altri sviluppano anche lupus eritematoso sistemico, poliarterite nodosa, polimiosite o sclerodermia e artrite reumatoide.
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La sindrome di Sjogren, nota anche come sindrome di Gougerot-Sjogren e sindrome sicca, è una malattia autoimmune sistemica caratterizzata da secchezza oculare e secchezza delle fauci. Leggi l’articolo per saperne di più.
La sindrome di Sjogren è stata clinicamente illustrata come una malattia autoimmune delle ghiandole esocrine ed è di due tipi:
Poiché si tratta di una malattia autoimmune, il sistema immunitario attacca erroneamente le cellule del corpo. La chiara causa è ancora sconosciuta, ma geni specifici mettono le persone a maggior rischio di malattia. Tuttavia, è necessario anche un meccanismo di attivazione come un’infezione con un particolare virus o batterio. Sono state suggerite varie cause di questa malattia, come,
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Coinvolgimento della ghiandola lacrimale che causa secchezza oculare.
Coinvolgimento delle ghiandole salivari che causa diminuzione della salivazione (xerostomia).
Insieme a disturbi autoimmuni come l’artrite reumatoide e il lupus eritematoso sistemico. Argomenti correlati Ho avuto episodi di Raynaud nelle mani e dolore muscolare intermittente. Cosa fare? Soffro di secchezza oculare e secchezza delle fauci da 4 mesi. Ho la sindrome di Sjogren? I miei sintomi indicano una malattia autoimmune?
Questa malattia si verifica prevalentemente nelle donne in postmenopausa di età superiore ai 40 anni, sebbene possano essere colpiti anche bambini o giovani adulti. Il rapporto femmine/maschi è di circa 10:1. Le caratteristiche tipiche della malattia sono la secchezza della bocca e degli occhi a causa dell’ipofunzione delle ghiandole salivari e lacrimali. Ciò si traduce spesso in sensazioni dolorose e di bruciore della mucosa orale. Inoltre, varie ghiandole secretorie del naso, della laringe, della faringe e della vagina sono coinvolte in questa secchezza. La secchezza della faringe, della laringe e della cavità nasale può portare a polmonite.
2. Test oftalmici:
Genetico.
Ormonale.
Infettivo.
Immunologico.
Test di Schirmer – In pazienti normali, 15 mm di carta da filtro si bagnano se posti nel sacco congiuntivale inferiore per cinque minuti, ma nel caso della sindrome di Sjogren, solo 5 mm di carta da filtro si bagnano.
Rose Bengal Dye Test – Le aree denudate e danneggiate della cornea possono essere visualizzate chiaramente con questo colorante.
Test del tempo di rottura – Viene utilizzata una lampada a fessura e viene annotato un intervallo tra l’ammiccamento completo e la comparsa di una macchia secca sulla cornea.
L’allargamento della ghiandola parotide, la linfoadenopatia, la porpora, il fenomeno di Raynaud, il coinvolgimento renale e la miosite si manifestano più frequentemente nelle persone senza artrite reumatoide.
La sindrome di Sjogren può essere difficile da diagnosticare perché i sintomi variano da persona a persona e possono essere simili ad altre malattie. Gli effetti avversi di alcuni farmaci imitano anche i sintomi della sindrome di Sjogren. Quindi, viene diagnosticato dai seguenti test che possono aiutare a escludere altre condizioni dalla sindrome di Sjogren.
Scialografia – Mostra l’assottigliamento dei dotti e una diminuzione del numero dei dotti. Si presenta come pseudo scialettasia puntiforme, globosa e cavitaria. Si chiama pseudo scialettasia perché l’aspetto è dovuto al raggruppamento del colorante nell’area periduttale e non alla dilatazione dei duttuli. La descrizione complessiva è data dal termine albero senza rami dall’aspetto carico di frutti (Rankow).
Scintigrafia salivare – È il test di medicina nucleare e prevede l’iniezione di un isotopo radioattivo in una vena, che viene monitorata per un’ora per vedere quando arriva alla ghiandola salivare.
MRI (Magnetic Resonance Imaging) – Mostra l’aspetto sale e pepe delle ghiandole salivari ingrossate.
3. Test delle ghiandole salivari:
Viene eseguita una biopsia del labbro per rilevare se sono presenti gruppi di cellule infiammatorie, che è indicativo della sindrome di Sjogren. Un frammento di tessuto verrà rimosso dalle ghiandole salivari nel labbro ed esaminato al microscopio.
Non esiste un trattamento soddisfacente per la sindrome di Sjogren. La maggior parte dei pazienti viene trattata in modo sintomatico ed è necessaria la consultazione medica per la prevenzione della polmonite.
1. Per gestire la cheratocongiuntivite e la xerostomia – È necessario un esame regolare da parte dell’oftalmologo. La cheratocongiuntivite viene trattata con una miscela di lubrificanti oculari come lacrime artificiali contenenti metilcellulosa e la xerostomia viene trattata con sostituti della saliva con metilcellulosa topica (Oralube, Xero-Lube bocca bagnata) o come quelli utilizzati nel trattamento di una persona con xerostomia secondaria a radioterapia.
3. Chirurgia – La chirurgia è stata impiegata ma è generalmente raccomandata solo nei pazienti con disagio. Una procedura minore per chiudere i dotti lacrimali che drenano le lacrime dagli occhi può aiutare ad alleviare la secchezza oculare. Tappi di silicone o collagene vengono inseriti nei dotti per aiutare a preservare le lacrime. Inoltre, i pazienti con sindrome di Sjogren possono assumere steroidi o immunosoppressori per il trattamento del lupus eritematoso sistemico o dell’artrite reumatoide; pertanto, è necessario prendere precauzioni contro l’infezione prima delle procedure chirurgiche orali.
Viene eseguita una biopsia del labbro per rilevare se sono presenti gruppi di cellule infiammatorie, che è indicativo della sindrome di Sjogren. Un frammento di tessuto verrà rimosso dalle ghiandole salivari nel labbro ed esaminato al microscopio.