ベーチェット病
ベーチェット病またはベーチェット症候群またはシルクロード病はまれですが、特にシルクロード諸国に沿って世界的に蔓延しています.主に 20 歳から 40 歳までの若年および中年層に影響を及ぼします。これは慢性症候群であり、体の眼、口、および生殖器領域が関与する炎症性疾患です。 20～40歳代に多く、女性よりも男性に多い傾向にあります。この症候群の別名は、悪性アプトーシスです。ブドウ膜炎と全身性血管炎を伴うこの皮膚粘膜炎症性疾患は、動脈と静脈に影響を与え、幅広い疾患スペクトルの多臓器性症状を引き起こします。
概要
ベーチェット病は、急性の自己免疫および皮膚粘膜疾患です。記事を読んで、原因、臨床徴候と症状、調査、全身性および口腔生殖器の症状、および多専門アプローチによるその管理について知ってください。
シルクロード全体でこの病気の有病率が増加したことから、シルクロード病（中国と地中海盆地の間の古代の貿易ルートに由来する人々）の名前が付けられました. HLA-B1 または B5 キャリアのように、この疾患を発症する素因が増加している原因となる遺伝的要素が特定されていますが、腫瘍壊死因子または TNF、組織適合性クラス 1 鎖遺伝子、および熱ショックタンパク質などの他の要因も同様であることがわかっています。家族経路を介して継承される可能性がある保因者。この自己免疫性炎症状態は、体の自然な免疫細胞が健康な組織細胞を異物と誤認し、血管を攻撃して全身性血管炎を引き起こすことが原因であることが知られています。
1 型ヘルパー T 細胞の活性化が T リンパ球の循環レベルの増加をもたらす細胞性免疫が、ベーチェット病の多臓器性症状の原因となっています。炎症誘発性サイトカイン (IL-1、IL-8、IL-12、IL-17、IL-37、および TNF) は、炎症反応の増加の背後にある病態生理学に関与しています。
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目の充血
眼の痛み。
ぼやけた視界。
口の潰瘍。
性器潰瘍。
皮膚にきび。
頭痛。
関節痛。
関節のこわばりや関節の腫れ。
表在性または深部の血栓性静脈炎。
心筋炎。
心内膜炎。
冠動脈血管炎。
冠状動脈瘤。
バッド・キアリ症候群または大静脈閉塞。
頸動脈、大腿動脈および膝窩動脈の血管炎。
肺動脈瘤。
血栓塞栓症。
大動脈炎。 ·
脳脊髄液中のタンパク質の上昇。
小脳および錐体路の関与。
脳神経または末梢神経の関与。
頭痛と乳頭浮腫。
洞血栓。
回腸、盲腸、結腸、および食道の粘膜潰瘍。
回盲部の潰瘍または病変。
アミロイドーシス。
糸球体腎炎。 ·
精巣上体炎。
貧血。
白血球増加症。
炎症マーカーの上昇。
髄膜炎。
赤血球または赤血球の血管外遊出も、関連する血管のフィブリノイド壊死とともに病理学的所見です。好中球血管反応は、ベーチェット病における病理組織学的診断基準である。大動脈または血管炎における動脈瘤の形成は、よく観察される臨床的特徴である。連鎖球菌、黄色ブドウ球菌、プレボテラ属などの特定の感染性微生物への暴露は、ベーチェット病との関連性が不明なままです。しかし、研究によると、それらは全身感染の原因となる環境的役割を果たしている可能性があることが示唆されています.
完全な血算。関連トピック私の娘はリンパ節が腫れ、ANA陽性です。意見をお聞かせください。大動脈炎 症状、原因、診断および治療バッド・キアリ症候群 原因、症状および治療
定期的な血液検査。
X 線。
CT (コンピューター断層撮影) または MRI (磁気共鳴画像) スキャン。
皮膚生検。
病理検査（皮膚組織に針を刺して観察し、検査時間の 24 ～ 48 時間以内に赤い斑点が現れ始めるかどうかを確認する検査）。
前部および後部ぶどう膜管の両側性ぶどう膜炎。
紅斑。
光恐怖症。
進行性疾患の場合 (未治療) には、失明が見られる場合があります。
網膜血管炎 失明や失明につながります。
結膜炎（まれかもしれませんが、同様に観察されます）。
重度の網膜疾患。 ·
ベーチェット病の診断は、次の方法で行うことができます。
眼症状:
少関節炎または多発性関節炎または単関節炎。
末梢関節および脊椎の関与（関節炎）。
胃腸症状:
その他の全身症状：
これらは、ベーチェット症候群を呈する患者で最も一般的に報告され、観察される臨床的特徴です。口腔病変は痛みを伴うだけでなく、軟口蓋、硬口蓋、頬粘膜、唇、歯肉組織、または扁桃腺の領域のどこにでも発生する可能性があります。これらの病変は痛みを伴い再発性があり、定期的な歯科検査により、歯科外科医は口腔内に現れる炎症性免疫反応に関連する重度の全身疾患を疑うようになります。口腔潰瘍は、ベーチェット病を呈するほとんどすべての患者の兆候または確認であるだけでなく、患者に現れる最初の臨床的特徴でもあります。
ベーチェット病は、常に重大な身体的および心理的障害を生涯にわたって伴います。したがって、個人が示す臓器損傷および臨床症状の程度に応じて、内科医、胃腸科医、歯科医または顎顔面外科医、腎臓専門医、心臓専門医、および神経内科医による医学的介入に依存する多臓器管理を提供する必要があります。若い人、特に影響を受ける男性集団は、ベーチェット病の発見後すぐに治療を受ける必要があります。そうしないと、死亡率が高くなるため、長期予後が影響を受けます。したがって、早期介入が必要です。治療は、コルチコステロイドから免疫抑制剤まで、影響を受ける臓器によって大きく異なります。手術は、主に肺動脈瘤または神経動脈瘤 (動脈の局所的な腫れは動脈瘤と呼ばれます) の治療と再発防止に使用されます。
結論として、ベーチェット病は生涯にわたる全身性疾患であり、複数の専門分野の介入、心理的サポート、そして最も重要なこととして、これらの個人が発症した合併症によって生じる高い死亡リスクを防ぐために、できるだけ早く診断する必要があります.