最も一般的なタイプの狼瘡の兆候である血液中の抗核抗体 (ANA) 検査が陰性であっても、非常に少数の人が依然としてこの状態にあります。
狼瘡は、皮膚、腎臓、関節などの多くの臓器に問題を引き起こす可能性がある自己免疫疾患です。
アメリカ疾病予防管理センター (CDC) によると、米国では毎年 10 万人あたり 5.1 人がループスと診断されていると推定されています。女性は男性よりも頻繁に診断されます。
ループスは、いかなる検査によっても最終的な診断が得られないため、診断が困難です。医師は以下のような検査と処置を組み合わせて使用します。
あなた自身と家族の病歴を調査する
症状について尋ねる
狼瘡の特徴的な兆候がないか検査します
血液検査と尿検査を指示する
皮膚生検と腎臓生検の注文
最も一般的なタイプの狼瘡は、全身性エリテマトーデス (SLE) と呼ばれます。 SLE の特徴的な兆候の 1 つは、血液中の抗核抗体 (ANA) です。 ANA は、SLE 患者の約 96.8 ～ 99.8% の血液中に検出されます。
少数の人は、ANA 検査で陰性であっても SLE を患っている可能性があります。場合によっては、ANA の検出に他のテストよりも効果的なテストが使用されるため、これは使用されるテストの種類によるものです。これが起こると、血清陰性ループスまたはANA陰性ループスと呼ばれます。
ANAテストとは何ですか？
B細胞と呼ばれる白血球の一種は、有害な細胞を検出すると抗体を産生します。抗体はこれらの認識された脅威を中和し、他の免疫細胞にそれらを破壊するよう信号を送ります。
ループス患者では、白血球が健康な細胞を有害なものと誤認します。この自己免疫反応により、ANA と呼ばれる一種の抗体が生成されます。 ANA は、シェーグレン病や強皮症などの他の自己免疫疾患を患っている人の血液からも検出されます。
医師は ANA 血液検査で ANA のレベルを測定します。 SLE 患者の約 96.8 ～ 99.8% の血液中に ANA が存在します。ただし、ANA の検査結果が陽性であるだけでは、SLE の診断には十分ではありません。米国リウマチ学会 (ACR) によると、自己免疫疾患を持たない人の最大 15% も ANA 検査で陽性となります。
新型コロナウイルス感染症も ANA のような自己抗体を引き起こす可能性があり、それらは長期間持続する可能性があることに注意することが重要です。
血清陰性狼瘡の症状と兆候
血清陰性狼瘡の症状と兆候
ANA 陰性 SLE 患者の SLE の兆候と症状は、ANA 陽性 SLE 患者の症状と類似しています。
SLE の兆候と症状には次のようなものがあります。
筋肉や関節の痛みや腫れ
鼻と頬に蝶の形をした発疹が現れる
その他の発疹
脱毛
熱
腎臓の問題
倦怠感
口内炎
貧血
記憶の問題
胸痛
2022年の研究では、研究者らは、血小板数の低下がANA陽性SLEよりもANA陰性SLEの方が蔓延していることを発見した。
ANA 陰性 SLE の 2 つのケーススタディ
2020年の事例研究では、研究者らはANA陰性SLEの28歳男性について報告した。彼は次のように提示しました。
彼の顔に蝶の形をした発疹ができた
彼の足のひどい腫れ
尿中の異常な量のタンパク質
2020年の別のケーススタディでは、研究者らは以下の症状を呈した45歳の女性について報告した。
乾いた咳
息切れの悪化
軽度の青白さ
彼女の足の腫れ
彼女の足首に治らない潰瘍がある
* 健康情報 *
血清陰性狼瘡の原因は何ですか?
血清陰性狼瘡の原因は何ですか?
SLE は、免疫系が体内の健康な細胞を攻撃する自己免疫反応によって引き起こされます。研究者らはなぜこのようなことが起こるのかは分かっていないが、遺伝的要因と環境的要因の組み合わせが何らかの役割を果たしていると考えられている。
狼瘡の潜在的な原因について詳しく学びましょう。
SLE 患者の中には血液中に ANA を持たない人もいますが、自己免疫反応を示唆する他の種類の抗体を持っている可能性があります。
他の自己抗体には次のようなものがあります。
ループスに特有の抗二本鎖 DNA ボディ
狼瘡に特異的な抗 Sm 抗体
抗Ro抗体および抗La抗体
抗ヒストン抗体
抗RNP抗体
2020 年のある研究では、ANA 陰性 SLE は、糖質コルチコイドまたは免疫抑制剤の長期使用で特によく見られることが示唆されています。
ANAが陰性の場合、ループスはどのように診断されますか?
ANAが陰性の場合、ループスはどのように診断されますか?
ACRと欧州リウマチ連盟（ELAR）の2019年の基準では、自己免疫疾患をSLEに分類するには少なくとも1回のANA検査陽性が必要とされている。このシステムでは、ANA 陰性ループスは SLE として分類されません。医師によっては、これを「ループス様」疾患と呼ぶ場合があります。
ANA 検査陽性が必要であることに加えて、ACR/ELAR 基準では、特徴的な特徴の数に応じてループスを診断するためのポイント システムが使用されます。たとえば、発熱は 13 点、発作は 34 点です。
SLE の診断には、最大 305 点のうち 83 点以上のスコアが必要です。
血清陰性狼瘡はどのように治療されますか?
血清陰性狼瘡はどのように治療されますか?
SLE には治療法はありませんが、薬は症状の管理に役立ちます。血清陰性狼瘡の治療法は SLE と同じです。医師は次のような治療法を勧める場合があります。
非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）
コルチコステロイド
抗マラリア薬
免疫抑制剤または化学療法
BLyS特異的阻害剤
医師に連絡する時期
医師に連絡する時期
顔の蝶形の発疹や原因不明の発熱など、狼瘡の潜在的な症状に気づいたら、いつでも医師の診察を受けることが重要です。定期的なフォローアップも欠かせません。次の場合は医師に伝えることが重要です。
新しい症状が現れる
あなたの薬は効果を失います
あなたの症状は悪化しています
医療上の緊急事態
狼瘡は多くの重篤な合併症を引き起こす可能性があります。次のような生命を脅かす可能性のある合併症に気付いた場合は、救急医療サービスに電話するか、最寄りの緊急治療室に行ってください。
話すのが難しい
呼吸困難
速い心拍
胸痛
認知的変化
新しい発作
新しい皮膚の発疹（血管炎として知られる血管の炎症を示す可能性があります）
血清陰性狼瘡を抱えて生きる見通しはどのようなものですか?
血清陰性狼瘡を抱えて生きる見通しはどのようなものですか?
SLE 患者の見通しは大きく異なりますが、過去数十年で大幅に改善されました。最近の研究では、1950 年代の 5 年生存率が 50% 未満だったのに対し、93% 以上になったと報告されています。
適切な治療を受ければ、SLE 患者の多くは標準寿命を全うします。
早期死亡の主な原因は次のとおりであることに注意することが重要です。
循環器疾患
感染症
腎臓病
狼瘡の症状を模倣できる他の病気は何ですか?
狼瘡の症状を模倣できる他の病気は何ですか?
狼瘡は、症例の 40% が他の病気と間違われるため、「偉大な模倣者」と呼ばれることがあります。
狼瘡が模倣する可能性のある症状には、次のようなものがあります。
関節リウマチ
成人発症の静止病
ベーチェット病
サルコイドーシス
パルボウイルスB19感染などのウイルス感染症
感染性心内膜炎
リンパ腫
自己免疫性甲状腺疾患
セリアック病
重症筋無力症
ポリオ
シェーグレン病
取り除く
取り除く
ループス患者のほとんどは ANA の検査で陽性反応を示します。ただし、自己免疫疾患がない人でも ANA 検査で陽性反応が出ることは珍しくありません。
少数の狼瘡患者では、ANA が血液中を循環していません。 ANA 検査で陽性反応が出ても、その後の検査で ANA が検出できないレベルになることもあります。
SLE の最新の診断基準では、少なくとも 1 回の ANA 検査陽性が必要です。