O que é a síndrome de Laugier-Hunziker?
A síndrome de Laugier-Hunziker ou LHS é uma doença de hiperpigmentação mucocutânea rara e adquirida que foi descrita pela primeira vez em 1970 pelos médicos Laugier e Hunziker. Pode ser definida como uma pigmentação macular hiperpigmentada benigna adquirida dos lábios e mucosa bucal. Não é incomum encontrar características mucocutâneas estendidas nesta condição, incluindo pigmentação macular da genitália em alguns casos afetados.
Abstrato
A síndrome de Laugier-Hunziker é uma condição de hiperpigmentação mucocutânea que geralmente não está associada a nenhuma doença sistêmica. Leia o artigo para saber mais.
O exame oral pelo dentista revela clinicamente múltiplas máculas marrons, pretas ou acinzentadas, geralmente envolvendo os lábios, palato duro, língua, gengiva e mucosa bucal. O diagnóstico diferencial clínico pode ser desafiador para esse distúrbio, pois outras doenças ou distúrbios sistêmicos acessórios também exibem pigmentação oral semelhante. Eles são:
O tratamento nem sempre é necessário, mas pode ser considerado por razões estéticas ou estéticas. As lesões tipicamente nesta condição são caracterizadas pela capacidade de exibir uma superfície lisa com lesões lenticulares, ovais ou de formato irregular. As máculas podem ser geralmente pequenas (<5 mm de diâmetro) e discretas, mas ocasionalmente, se coalescerem, podem formar grandes áreas de pigmentação confluentes. Aproximadamente 60% dos pacientes afetados exibem pigmentação ungueal vista principalmente como estrias longitudinais (melaníquia longitudinal) ou uma descoloração uniformemente padronizada da metade radial ou ulnar. Em alguns indivíduos, lesões pigmentadas podem ser observadas em outros locais, como:
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Síndrome de Peutz-Jeghers.
Doença de Addison.
Síndrome de McCune-Albright.
Pigmentação induzida por drogas.
Pigmentação fisiológica (racial).
Q-switched Nd: laser YAG.
Laser de alexandrita Q-switched.
Érbio: laser YAG.
laser CO2.
Laser de diodo.
Com base na predileção de gênero, uma preponderância feminina significativa foi descrita. Casos familiares podem seguir características autossômicas dominantes e recessivas, ambas possíveis por transmissão genética. A possível hipótese para a etiologia ou mecanismo para a ocorrência desta síndrome é a presença de melanócitos alterados na camada epidérmica da pele. A teoria aceita é que os melanócitos L-3,4 dihidroxifenilalanina (reativos) são vistos como grandes melanócitos dendríticos nessa condição, capazes de aumentar a melanogênese.
O cirurgião oral e o dermatologista podem coordenar a terapia a laser, seja para hiperpigmentação dermatológica ou oral. Além disso, como Laugier-Hunziker não tem associação com doenças sistêmicas, o diagnóstico diferencial precisa ser estabelecido em casos de acometimento sistêmico.
Pele (especialmente nas palmas das mãos e plantas dos pés).Tópicos relacionadosO que pode ser feito para a hiperpigmentação devido à pomada de esteróides?O que devo fazer para reduzir a hiperpigmentação e olheiras sob meus olhos?Existe alguma maneira de se livrar da hiperpigmentação pós-acne?
Região anogenital.
Conjuntiva.
Orofaringe.
Melanocitose esofágica.
Líquen plano actínico.
Medula óssea hipocelular.
Trombocitopenia.
Portanto, estabelecer o diagnóstico correto permanece de importância fundamental. Portanto, essa condição representa uma rara desordem pigmentar mucocutânea adquirida de etiologia desconhecida. Devido à grande semelhança clínica com condições sistêmicas graves como doença de Addison, síndrome de Peutz-Jeghers, síndrome de Cronkhite-Canadá e lentiginose profusa, o médico deve considerar um diagnóstico baseado em critério de exclusão. As características clínicas quase revelam hiperpigmentação macular na mucosa oral e genital. Eles também podem ser vistos na conjuntiva, região palmoplantar e melanoníquia longitudinal.
Com a síndrome de Laugier-Hunziker, uma história completa e exame clínico para sinais de fadiga, perda de peso, envolvimento gastrointestinal (GI) são necessários para diferenciar essa condição de outras pigmentação associadas a certas doenças sistêmicas. Além disso, após um exame físico completo e investigações de rotina por avaliação, esses testes são feitos para descartar doenças ou distúrbios subjacentes. Eles são:
Colonoscopia.
Ultrassom.
Teste de função da tireoide.
Teste de HIV.
Estudos radiográficos de bário.
Corticotropina ou hormônio adrenocorticotrófico.
Cortisol sérico.
Eletrólitos.
Testes de função hepática.
Endoscopia.
Triagem para câncer.
As lesões pigmentares da síndrome de Laugier-Hunziker geralmente respondem mal às formas clínicas de terapia medicamentosa e, devido às altas taxas de recorrência, os médicos sugerem que o paciente evite a luz solar após a terapia bem-sucedida. Os métodos de tratamento incluem ablação a laser e crioterapia. Lesões cosmeticamente desfigurantes podem ser tratadas com terapia a laser. A recorrência é possível, mas pode ser minimizada evitando a exposição à luz solar.
Para concluir, uma abordagem de equipe multidisciplinar é essencial para a recuperação cosmética e psicossocial do paciente entre os cirurgiões-dentistas, médicos e dermatologistas para proporcionar ou melhorar os resultados a longo prazo em pacientes que sofrem desta pigmentação.
Para concluir, uma abordagem de equipe multidisciplinar é essencial para a recuperação cosmética e psicossocial do paciente entre os cirurgiões-dentistas, médicos e dermatologistas para proporcionar ou melhorar os resultados a longo prazo em pacientes que sofrem desta pigmentação.