Quais são as manifestações orofaciais da síndrome de Sturge-Weber?
A síndrome de Sturge-Weber ou angiomatose encefalotrigeminal é a terceira síndrome neurocutânea mais comum depois da neurofibromatose e da esclerose tuberosa. Esta síndrome apresenta anomalias neurológicas cerebrais e manifestações cutâneas, oculares e orais graves. De todas, a apresentação clínica mais evidente são as chamas do nevo ou mancha vinho do porto ao longo do trajeto do primeiro e segundo ramos do nervo trigêmeo (V nervo craniano).
Abstrato
A síndrome de Sturge-Weber é uma doença neurocutânea persistente grave caracterizada por angiomas da face, coroide e leptomeninges. Leia o artigo para saber mais.
Cerca de um em cada 20.000 a 50.000 nascidos vivos são afetados por esta doença; no entanto, a taxa de incidência ainda não é claramente conhecida. SWS afeta homens e mulheres igualmente, e não há predileção por raça.
Espasmos infantis são características de aproximadamente 90% dos pacientes afetados no primeiro ano de vida. Eles podem ser seguidos pelo desenvolvimento de convulsões atônicas, tônicas ou mioclônicas na primeira infância. O aumento da hemiparesia pode frequentemente acompanhar essas convulsões que não são apenas progressivas, mas também podem ser refratárias aos medicamentos convencionalmente prescritos. Nevo facial ou manchas vinho do porto são uma característica distintiva na maioria dos casos vistos, que estão presentes ao longo do segmento oftálmico ou maxilar do nervo trigêmeo, ou seja, ao longo do curso da testa e bochechas.
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Tipo I: Aparece dentro dos angiomas cerebrais, leptomeníngeos e glaucoma
Tipo II: Apresenta angiomas faciais e glaucoma sem lesões ou distúrbios intracranianos.
Tipo III: Este tipo é característico de angiomas leptomeníngeos isolados e ausência de glaucoma, mais raros que as formas tipo 1 e tipo 2.
Existem múltiplas manifestações neurológicas de SWS, a saber:
MRI (ressonância magnética) do cérebro com imagem de contraste é o critério diagnóstico padrão ouro para detectar SWS. As localizações mais comuns são os lobos occipital e parietal posterior ou temporal. O neurologista pode verificar a extensão ou estágio da doença nesses achados de ressonância magnética.
A técnica intraligamentar é preferida para anestesia local, e a extração deve ser feita sem causar sangramento excessivo, ruptura dos hemangiomas e retirada das gengivectomias planejadas.
Uma vez que pode trazer dificuldades na manutenção das vias aéreas, recomenda-se contornar as técnicas de sedação profunda que podem exigir a manipulação das vias aéreas. Para este procedimento, Propofol é usado para causar sedação. Isso porque é realizado como um procedimento ambulatorial. Além disso, o Propofol tem um início rápido e ajuda na rápida recuperação. Em termos de anestesia local, a lidocaína a 2% contendo epinefrina na proporção de 1:80.000 é preferida e geralmente é administrada no ligamento periodontal.
Na fase inicial, observa-se uma hiperperfusão curta com maturação acelerada da mielina. O realce leptomeníngeo pode ser visto como realce serpiginoso ao longo dos sulcos. A difusão restrita pode ser observada se houver relação com algum evento isquêmico agudo no paciente.
O objetivo principal é minimizar a atividade convulsiva principalmente por medicamentos anticonvulsivantes. A cirurgia é uma opção para um paciente com má gestão médica, apesar de medicamentos anticoagulantes e casos que continuam a ter convulsões refratárias. Os procedimentos cirúrgicos para a síndrome de Sturge-Weber são hemisferectomia ou ressecção focal do foco convulsivo.
A alta frequência de manifestações bucais da SSW exige que o cirurgião-dentista tenha um profundo conhecimento dos aspectos clínicos e compreenda as modalidades de manejo e controle do sangramento pós-operatório nesses pacientes. Uma abordagem interdisciplinar entre o médico, neurologista, cirurgião bucomaxilofacial ou dentista e aconselhamento profissional beneficia o paciente e a família para superar essas complicações gerais na SWS e melhorar o prognóstico a longo prazo.
Conclusão:
O objetivo principal é minimizar a atividade convulsiva principalmente por medicamentos anticonvulsivantes. A cirurgia é uma opção para um paciente com má gestão médica, apesar de medicamentos anticoagulantes e casos que continuam a ter convulsões refratárias. Os procedimentos cirúrgicos para a síndrome de Sturge-Weber são hemisferectomia ou ressecção focal do foco convulsivo.