Рубцовый пемфигоид Причины Симптомы Диагностика Уход
Рубцовый пемфигоид, также известный как пемфигоид слизистых оболочек, представляет собой хроническое аутоиммунное заболевание, которое приводит к образованию волдырей, поражающих преимущественно слизистые оболочки, включая кожу и конъюнктиву. Если поражены только глаза, это называется глазным пемфигоидом. Обычно это шрамы, поэтому, если его не лечить, это может даже привести к слепоте, когда поражает глаза. Риск рубцевания зависит от локализации активности болезни.
Абстрактный
Рубцовый пемфигоид является редким аутоиммунным заболеванием, которое может поражать слизистую оболочку организма. Подробнее читайте в статье ниже.
Точная этиология неизвестна, но, согласно имеющимся данным, она поддерживает реакцию гиперчувствительности 2 типа нашего собственного организма (аутоантитела) против эпителия базальной мембраны. Таким образом, нормальная структура и функция базальной мембраны нарушаются. Это позволяет эпидермису отделиться от дермы, что клинически проявляется в виде волдырей и эрозий. Ротовая полость является распространенным местом поражения, простирающимся до глотки сзади. В тяжелых случаях могут поражаться слизистые оболочки в любом месте тела, например, в носовых пазухах, половых органах, заднем проходе и роговице.
Глаза. Раздражение глаз, такое как ощущение жжения или чрезмерное слезотечение. Своды (обеспечивающие свободу движений век) укорачиваются, что вызывает спайки между веком и глазным яблоком. В дальнейшем при прогрессировании заболевания они сливаются. Тяжелые рубцы могут привести к слепоте. Поражение сначала присутствует в одном глазу, которое может распространиться на другой глаз через пару лет. Может быть хроническая слезная недостаточность при поражении слезных желез (слезных желез), что приводит к сухости глаз.
* Если вы ищете другую информацию? *
Конъюнктивит (воспаление конъюнктивы глаза).
Кератинизация (заполнение кератином) эпителия роговицы.
Укорочение роговичной борозды.
Энтропион (заворот век внутрь, вызывающий раздражение глаз из-за ресниц).
Симблефарон (бульбарная и пальпебральная конъюнктивы образуют аномальное сращение друг с другом).
Длительный анкилоблефарон (сращение краев верхнего века с нижним веком).
Полость рта. Возникают рецидивирующие болезненные эрозии и десквамативный (красный, опухший, язвенный вид десен) гингивит, при котором поражения заживают с рубцеванием. На любом участке слизистой оболочки рта могут образоваться волдыри. При поражении глотки проявляется охриплостью голоса или затруднением глотания. Прогрессирующее рубцевание может привести к стенозу пищевода (сужение пищевода). Надгортанное поражение (верхняя часть гортани, включая надгортанник) может привести к обструкции дыхательных путей, требующей неотложной помощи.
DIF демонстрирует линейную полосу антител (IgG) и осаждает комплемент (C3) в базальной мембране эпителия. Непрямая иммунофлюоресценция (IIF) может показать линейное отложение антител IgA вместе с IgG и C3, что свидетельствует о пемфигоиде слизистых оболочек. Метод разделения соли используется в IIF, который оценивает присутствие как IgG, так и IgA. Также используются вестерн-блоттинг, иммунопреципитация и иммуноэлектронная микроскопия. Имеется положительный симптом Никольского (верхний слой кожи при трении сползает с нижних слоев).
При легких заболеваниях слизистой оболочки полости рта и кожи может быть эффективной местная терапия. Если местное лечение неэффективно, можно использовать дапсон (препарат для лечения кожных заболеваний) и системные кортикостероиды. Кроме того, подчеркивается важность ухода за полостью рта.
Необходим правильный уход за глазами. При поражениях глаз легкой и средней степени тяжести можно рассматривать только системные кортикостероиды или кортикостероиды в сочетании с дапсоном. Поскольку сухость глаз знакома, необходимо применять лубриканты в виде искусственных слезных капель или вазелина. Избыток жидкости из глаз необходимо очистить, чтобы предотвратить вторичные бактериальные инфекции.
В тяжелых или быстро прогрессирующих случаях рекомендуется комбинация системных кортикостероидов и иммунодепрессантов. Рекомендуемыми препаратами являются азатиоприн, микофенолата мофетил и циклофосфамид.
У пациентов, невосприимчивых к другим видам терапии, использовались высокие дозы внутривенного иммуноглобулина.
Повреждения слизистой оболочки полости рта приводят к образованию болезненных рубцов, которые могут вызывать ограничение подвижности. Повреждения десен могут привести к потере десневой ткани, потере альвеолярной кости и зубов.
Глазные осложнения включают снижение продукции слезы и муцина, вторичную инфекцию, симблефарон, анкилоблефарон, язвы роговицы и слепоту.
Носовые осложнения включают выделения, носовое кровотечение, образование корочек, хронический синусит, рубцевание и нарушение воздушного потока.
Фарингеальные осложнения включают охриплость или потерю голоса, надгортанный стеноз и нарушение проходимости дыхательных путей.
Осложнения со стороны пищевода включают затрудненное глотание, аспирацию и сужение прохода воздуха или пищи в организме (образование стриктур).
Аногенитальные осложнения также включают болезненные изъязвления, стеноз и образование стриктур.
Кожа. Видны везикулы в виде маленьких волдырей или кровоточащие буллы больших волдырей. Они могут заживать с образованием рубцов. В месте волдыря может присутствовать зуд, или может присутствовать генерализованный зуд. Общие места включают скальп, голову и шею, руки или туловище. Поражение кожи головы может привести к выпадению волос.
Гениталии. На половых органах могут быть видны болезненные эрозии, затрагивающие клитор, половые губы, головку или ствол полового члена.
Визуализирующие исследования, такие как КТ (компьютерная томография) и глотание бария, могут помочь оценить состояние верхних дыхательных путей или пищевода. Обычные анализы крови не показывают каких-либо существенных изменений по сравнению с нормальным диапазоном. Иногда могут быть повышены иммуноглобулины (антитела), скорость оседания эритроцитов (тест, который измеряет, насколько быстро эритроциты оседают на дно пробирки) и реагенты острой фазы (присутствуют при воспалении в организме).
Для обеспечения адекватной помощи пациентам с рубцовым пемфигоидом рекомендуется мультидисциплинарный подход. Заболевание характеризуется периодическими обострениями и снижением активности болезни. В связи с хроническим характером заболевания и потенциально тяжелыми осложнениями пациенту следует рекомендовать соблюдать режим медикаментозной терапии и регулярно посещать врача.
Для обеспечения адекватной помощи пациентам с рубцовым пемфигоидом рекомендуется мультидисциплинарный подход. Заболевание характеризуется периодическими обострениями и снижением активности болезни. В связи с хроническим характером заболевания и потенциально тяжелыми осложнениями пациенту следует рекомендовать соблюдать режим медикаментозной терапии и регулярно посещать врача.