Sturge-Weber 증후군의 구강 안면 증상은 무엇일까?

Sturge-Weber 증후군의 구강 안면 증상은 무엇일까? 비타민식스 건강정보

Sturge-Weber 증후군의 구강 안면 증상은 무엇일까?

스터지-베버 증후군 또는 뇌삼차신경혈관종증은 신경섬유종증 및 결절성 경화증에 이어 세 번째로 흔한 신경피부 증후군입니다. 이 증후군은 신경학적 뇌 이상과 피부, 안구 및 심각한 구강 증상을 나타냅니다. 무엇보다도, 가장 분명한 임상 증상은 삼차 신경(V 뇌신경)의 첫 번째 및 두 번째 가지의 과정을 따라 모반 불꽃 또는 포트 와인 얼룩입니다.

추상적인

Sturge-Weber 증후군은 안면, 맥락막 및 연수막의 혈관종을 특징으로 하는 심각한 지속성 신경피부 장애입니다. 자세한 내용은 기사를 읽으세요.

약 20,000~50,000명 중 1명이 이 질병의 영향을 받습니다. 그러나 발병률은 아직 명확하게 알려져 있지 않습니다. SWS는 남성과 여성에게 동등하게 영향을 미치며 인종 차별은 없습니다.

영아 연축은 생후 첫해에 영향을받는 환자의 약 90 %의 특징적인 특징입니다. 그 후 초기 유아기에 긴장성, 강장성 또는 근간대성 발작이 발생할 수 있습니다. 편마비의 증가는 이러한 발작을 자주 동반할 수 있으며, 이는 진행성일 뿐만 아니라 전통적으로 처방된 약물에 대한 불응성이 입증될 수 있습니다. 안면 모반 또는 포트 와인 얼룩은 대부분의 경우 눈에 띄는 특징이며 삼차 신경의 안과 또는 상악 분절, 즉 이마와 뺨의 과정을 따라 존재합니다.

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(비타민식스 건강팁 정보모음)

유형 I: 대뇌, 연수막 혈관종 및 녹내장 내에 나타납니다.

II형: 두개내 병변이나 장애가 없는 안면혈관종과 녹내장을 보인다.

유형 III: 이 유형은 유형 1 및 유형 2 형태보다 드물게 고립된 연수막 혈관종 및 녹내장이 없는 특징입니다.

SWS에는 다음과 같은 여러 신경학적 징후가 있습니다.
조영제를 사용한 뇌의 MRI(자기공명영상)는 SWS를 감지하기 위한 표준 진단 기준입니다. 가장 흔한 위치는 후두엽과 후두정엽 또는 측두엽입니다. 신경과 전문의는 이러한 MRI 소견에서 질병의 정도 또는 단계를 교차 확인할 수 있습니다.

국소마취는 인대내 술식을 선호하며 과도한 출혈, 혈관종 파열, 계획된 치은절제 철회 없이 발치가 이루어져야 한다.

기도 유지에 어려움을 초래할 수 있으므로 기도 조작이 필요할 수 있는 깊은 진정 기술을 우회하는 것이 좋습니다. 이 절차에서는 프로포폴을 사용하여 진정을 유발합니다. 외래 진료로 진행되기 때문입니다. 또한, 프로포폴은 발병이 빠르고 빠른 회복을 돕습니다. 국소마취의 경우 에피네프린을 1:80,000 비율로 함유한 2% 리도카인이 바람직하며 일반적으로 치주인대에 투여한다.

초기 단계에서 관찰은 수초 성숙이 가속화된 짧은 과관류입니다. 연수막 조영증강은 고랑을 따라 구불구불한 조영증강으로 볼 수 있습니다. 환자의 급성 허혈성 사건과 관련이 있는 경우 제한된 확산이 관찰될 수 있습니다.

주요 목표는 주로 항경련제에 의한 발작 활동을 최소화하는 것입니다. 수술은 항응고제에도 불구하고 의학적 관리가 잘 되지 않는 환자와 불응성 발작이 계속되는 경우에 선택할 수 있는 옵션입니다. 스터지-베버 증후군의 수술 절차는 반구절제술 또는 발작 초점의 국소 절제입니다.

SWS의 구강 증상의 빈도가 높기 때문에 치과 의사는 임상 측면에 대한 철저한 이해와 이러한 환자의 관리 방식 및 수술 후 출혈 조절을 이해해야 합니다. 의사, 신경과 의사, 악안면 외과의 또는 치과 의사 간의 학제 간 접근 방식과 전문 상담은 환자와 가족에게 SWS의 이러한 일반적인 합병증을 극복하고 장기적인 예후를 개선하는 데 도움이 됩니다.

결론:

주요 목표는 주로 항경련제에 의한 발작 활동을 최소화하는 것입니다. 수술은 항응고제에도 불구하고 의학적 관리가 잘 되지 않는 환자와 불응성 발작이 계속되는 경우에 선택할 수 있는 옵션입니다. 스터지-베버 증후군의 수술 절차는 반구절제술 또는 발작 초점의 국소 절제입니다.