Quali sono le manifestazioni orofacciali della sindrome di Sturge-Weber?
La sindrome di Sturge-Weber o angiomatosi encefalotrigeminale è la terza sindrome neurocutanea più comune dopo la neurofibromatosi e la sclerosi tuberosa. Questa sindrome presenta anomalie cerebrali neurologiche e manifestazioni orali cutanee, oculari e gravi. Tra tutte la manifestazione clinica più evidente è il nevo fiammato o macchia vinoso lungo il decorso del primo e secondo ramo del nervo trigemino (V nervo cranico).
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La sindrome di Sturge-Weber è una grave malattia neurocutanea persistente caratterizzata da angiomi del volto, coroide e leptomeningi. Leggi l’articolo per saperne di più.
Circa uno ogni 20.000-50.000 nati vivi è affetto da questa malattia; tuttavia, il tasso di incidenza non è ancora chiaramente noto. SWS colpisce allo stesso modo maschi e femmine e non c’è predilezione razziale.
Gli spasmi infantili sono segni caratteristici di circa il 90% dei pazienti affetti nel primo anno di vita. Possono essere seguiti dallo sviluppo di crisi atoniche, toniche o miocloniche nella prima infanzia. L’aumento dell’emiparesi può frequentemente accompagnare queste crisi che non solo sono progressive ma possono anche rivelarsi refrattarie ai farmaci prescritti convenzionalmente. Un segno distintivo nella maggior parte dei casi osservati sono i nevi facciali o macchie vinose presenti lungo il segmento oftalmico o mascellare del nervo trigemino, cioè lungo il decorso della fronte e delle guance.
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Tipo I: compare all’interno degli angiomi cerebrali, leptomeningei e del glaucoma
Tipo II: presenta angiomi facciali e glaucoma senza lesioni o disturbi intracranici.
Tipo III: questo tipo è caratteristico degli angiomi leptomeningei isolati e dell’assenza di glaucoma, più raro delle forme di tipo 1 e di tipo 2.
Ci sono molteplici manifestazioni neurologiche di SWS, vale a dire:
La risonanza magnetica (imaging a risonanza magnetica) del cervello con imaging a contrasto è il criterio diagnostico gold standard per rilevare SWS. Le posizioni più comuni sono i lobi occipitali e parietali posteriori o temporali. Il neurologo può verificare l’estensione o lo stadio della malattia in questi risultati della risonanza magnetica.
La tecnica intraligamentaria è preferita per l’anestesia locale e l’estrazione deve essere eseguita senza causare sanguinamento eccessivo, rottura degli emangiomi e ritiro delle gengivectomie pianificate.
Poiché può causare difficoltà nel mantenere le vie aeree, si raccomanda di evitare le tecniche di sedazione profonda che possono richiedere la manipolazione delle vie aeree. Per questa procedura, Propofol viene utilizzato per causare sedazione. Questo perché viene eseguito in regime ambulatoriale. Inoltre, il Propofol ha una rapida insorgenza e favorisce un rapido recupero. In termini di anestesia locale, si preferisce la lidocaina al 2% contenente epinefrina in un rapporto di 1:80.000 e di solito viene somministrata nel legamento parodontale.
Nella fase iniziale, l’osservazione è di una breve iperperfusione con maturazione accelerata della mielina. L’enhancement leptomeningeo può essere visto come un enhancement serpiginoso lungo i solchi. La diffusione limitata può essere osservata se esiste una relazione con qualsiasi evento ischemico acuto nel paziente.
L’obiettivo principale è ridurre al minimo l’attività convulsiva principalmente mediante farmaci anticonvulsivanti. La chirurgia è un’opzione per un paziente con una cattiva gestione medica nonostante i farmaci anticoagulanti e i casi che continuano ad avere convulsioni refrattarie. Le procedure chirurgiche per la sindrome di Sturge-Weber sono l’emisferectomia o la resezione focale del focolaio convulsivo.
L’elevata frequenza delle manifestazioni orali di SWS richiede al chirurgo odontoiatra una conoscenza approfondita degli aspetti clinici e delle modalità di gestione e controllo dell’emorragia post-operatoria in questi pazienti. Un approccio interdisciplinare tra il medico, il neurologo, il chirurgo maxillo-facciale o il dentista e la consulenza professionale avvantaggia il paziente e la famiglia per superare queste complicazioni generali nella SWS e migliorare la prognosi a lungo termine.
Conclusione:
L’obiettivo principale è ridurre al minimo l’attività convulsiva principalmente mediante farmaci anticonvulsivanti. La chirurgia è un’opzione per un paziente con una cattiva gestione medica nonostante i farmaci anticoagulanti e i casi che continuano ad avere convulsioni refrattarie. Le procedure chirurgiche per la sindrome di Sturge-Weber sono l’emisferectomia o la resezione focale del focolaio convulsivo.